Alkaloza

Dawno, dawno temu, jakoś przed Bożym Narodzeniem Hanka dostała swojego zapalenia ucha. Nie popisałam się, bo pomimo posiadania otoskopu i, zdawałoby się, doświadczenia w hanusiowych zapalonych uszach, minęło kilka  przepłakanych nocy, zanim postawiłam diagnozę. Nie bardzo pocieszył mnie lekarz, który w uchu szalonego zapalenia nie wypatrzył, ale faktycznie musiało coś być, skoro Hania przewracana na drugi bok w nocy zaczynała nagle i rozdzierająco płakać. Antybiotyk trzeba dziecku podać, a do niego jeszcze kilka syropów, bo to obkurczyć coś trzeba, to bólu oszczędzić, to wydzielinę rozrzedzić, leczenia eksperymentalnego ze Stanów przecież nie zaniechać - i wyszła z tego cała garść lekarstw. To nie zdziwił się nikt, że apetytu Hania nie manifestowała. Nie zdziwił się, ale martwił. W nocy po krótkiej przerwie znów zaczęła się budzić, ale inaczej: bez nagłych krzyków, tylko jakby z płytkiego snu, marudząc. Może głodna? Proszę bardzo. I ja, która od pierwszych miesięcy starszą córkę nauczyłam samodzielnego zasypiania, a w dwie noce odstawiłam od piersi - nauczyłam młodszą budzić się w nocy na butlę (to już uwaga lekko sarkastyczna z dystansu trzech miesięcy później). Butla nie bardzo pomagała. Hania zaczęła mieć problemy z zaśnięciem wieczorem. I to dziwne - widać, że padnięta, że przelewa się przez ręce, a zasnąć nie może. Pamiętałam, że w chorobie Canavan mogą występować zaburzenia snu, ale dlaczego tak nagle? Obserwowałam ją bardzo uważnie, aż w końcu wymyśliłam, że Hania ma zapalenie dziąseł. Faktycznie, dentystka potwierdziła to podejrzenie i dała antybiotyk do smarowania dziąseł. Nie pomagał. Leki przeciwbólowe też nie pomagały, bo wciąż się Hania budziła w nocy, miała bardzo niespokojny oddech. Zrobiliśmy comiesięczne badanie krwi. Hospicyjny Lekarz przyszedł z wynikami bardzo zmartwiony. Źle. W gazometrii tlenu za dużo, dwutlenku węgla za dużo, saturacja grubo ponad normę i pH krwi zasadowe. Usiadł do komputera i zaraz do dalekich Stanów Zjednoczonych o tym napisał. Stany się zdumiały. Nie spotkały się z taką reakcją na leki, ale na wszelki wypadek odstawiliśmy cały ten eksperyment leczniczy na Święta. Lekarz przepisał Hani nasenne leki i przyklasnął pomysłowi mojej siostry, żeby na Święta jechać w góry. Jechać, odpoczywać, powietrze zmienić, nic nagłego się nie powinno wydarzyć z Hanią. I faktycznie nie dość, że się nic złego nie wydarzyło, to się dziecku polepszyło. Wyniki krwi zrobione po dwóch tygodniach już były niezłe. I co teraz?

Mogłabym sobie teraz powiedzieć: leki jej zaszkodziły, trudno, rezygnujemy, fajnie, że spróbowaliśmy, daliśmy sobie szanse, ale niestety to nie dla nas i takie tam. Ale nie jest mi łatwo to powiedzieć. Bo Hania w czasie brania tych leków była naprawdę w dobrej kondycji. Wybraliśmy się do naszej pani neurolog po Świętach, a jej  w czasie badania, gdy nachylała się nad Hanią w dystyngowanej sukni i w perłach wyrwało się: "Ale jaja, ona naprawdę jest lepsza!". Ja oczywiście nie wiem dlaczego! Ja nie mogę mieć pewności, że to za sprawą lekarstw, bo przecież dziecko rośnie, pomimo choroby trochę się rozwija, może i bez leków zaczęłaby te swoje tańce rączkami przed nosem. Mam to na zdjęciu:

Nigdy wcześniej nie pomyślałabym, że do łez ucieszy mnie widok podrapanego nosa mojego dziecka, albo uszczęśliwi widok wkładania sobie przez nie palca do oka. Hania pomimo ciągłych ćwiczeń nie miała wcześniej tego zakresu ruchu rączek. Nagle coś ruszyło!
Pani neurolog zaproponowała, żeby wrócić do lekarstw, ale bardzo ostrożnie. Po miesiącu podawania jednego leku zrobić badania krwi i podać następny itd. Jeśli już raz coś Hani zaszkodziło, to reakcja organizmu tym razem powinna być szybsza. Spróbujemy wyłapać lek, który ją powoduje.

Dwa dni temu znów zaczęłam podawać Hanuli amoksycylinę.

Jestem tym zmęczona.

Hospicjum domowe

Co u nas? Hanię przyjęto do hospicjum domowego. To dla niektórych może zabrzmieć jak nagłe pogorszenie jej stanu, więc uspokajam, że Hania ma się dobrze. Do hospicjum domowego przyjmowane są dzieci w stanie terminalnym, ale i te, które chorują na nieuleczalne choroby. Wiedzieliśmy o tym wcześniej, znajomi namawiali nas na ten krok, ale z różnych powodów odkładaliśmy tą decyzję. Mieliśmy okiełznaną sytuację rehabilitacji na Oddziale Dziennym Szpitala w Prokocimiu (20 minut masażu i godzina ćwiczeń tygodniowo to nie jest dużo, ale zawsze stała pozycja w grafiku, o którą nie trzeba walczyć co jakiś czas targając Hanię po poradniach). Do tego młodsza Hania była bardzo płochliwa i długo oswajała się z nowymi ludźmi, więc nie uśmiechała nam się zmiana rehabilitantki, która z takim mozołem zdobywała Hani zaufanie. Przy każdej infekcji mieliśmy opracowany plan działania: pobranie krwi i badanie moczu w całodobowym laboratorium plus telefon do Pani Doktor, która przyjeżdżała do Hanki bez szemrania, czasem bardzo późno i w stanie wielkiego zmęczenia. Przy infekcji nerek, kiedy stan Hani był w pewnym momencie poważny Pani Doktor wzięła nas na rozmowę. Ona nie ma już sumienia brać od nas pieniędzy, powinniśmy pomyśleć o domowym hospicjum dla Hani, to dla małej byłoby naprawdę korzystne, nie wozilibyśmy jej do laboratorium, lekarz przysyłałby pielęgniarkę, która pobierałaby materiał Hani w domu, wiozła do szpitala, a wyniki byłyby po godzinie. Wylaliśmy się wtedy, że wszystko to prawda, ale skąd możemy mieć pewność, że zostanie nam w hospicjum przydzielony lekarz tak dobry i uważny, jak ona?... Ale decyzję podjęliśmy. Zadzwoniłam i poprosiłam o przyjęcie Hani. Usłyszałam, że nie jest to takie proste, bo odbierają średnio dwa zgłoszenia tygodniowo, a dzieci z chorobą nowotworową mają niekwestionowane pierwszeństwo. Jasne. Nie mamy roszczeń, chcemy tylko ustawić się w kolejce. Bardzo proszę.

Nie czekaliśmy długo, a ponieważ hospicjum i każdy oddział dzienny szpitala wzajemnie się wykluczają (jakieś meandry finansowania przez NFZ) musieliśmy pożegnać się z naszym Oddziałem Dziennym Rehabilitacji. Powiem krótko: pożegnanie było łzawe. Bo jakie tam pracują wspaniałe kobiety! Ile żeśmy razem nad Hanusią przegadały, przepłakały i prześmiały się przez te miesiące... Moja im wdzięczność jest zupełnie niewyrażalna. Zawsze wynosiłam stamtąd Hankę silniejsza. I to też był oczywiście powód, dla którego ja ociągałam się z decyzją o hospicjum - musiałam SOBIE amputować to źródło wsparcia. Poszło. Dla Hani ma być lepiej, czyli w konsekwencji i dla mnie też.

Czekaliśmy sobie trochę w napięciu, co dalej nastąpi, a tu się pojawił w drzwiach niezwykły zespół Pielęgniarka&Lekarz. Pielęgniarka wzięła zaraz Hanię z uśmiechem na ręce i tak sobie siedziały razem chyba z godzinę. Hania mina jak gdyby nigdy nic, pełen spokój. Helenka zaczęła w tym czasie ośmielać Panią Pielęgniarkę za moimi plecami pokazując w albumie, jak mama wyglądała, kiedy była mała. Ja byłam pochłonięta relacjonowaniem Lekarzowi historii choroby Hani od dziada i baby. Pochłonięta, bo Lekarz słuchaniem i notowaniem przebił Pana Genetyka, o którym pisałam kiedyś :) Później poprosił o przygotowanie adresów mailowych lekarzy, którzy nas przyjmowali w Stanach, bo on chce być z nimi w kontakcie... Na koniec Hanię zbadał. Wiem, że to już niby błahostka, ale chciałabym, żeby ktoś z Państwa się ze mną tym wzruszył: Hania leżała na pufie i wyglądała na zrelaksowaną, więc Pan Lekarz powiedział, żeby jej nigdzie nie przenosić, że on ją może na pufie zbadać. I UKLĄKŁ nad Hanią, i mówił do niej czule tak klęcząc, i badał bardzo uważnie, a myśmy wtedy sobie łykali łzy w gardle, o zupełnie tak jak teraz. Wstał potem poważny Pan Lekarz, zebrał wszystkie swoje notatki, zabrał wszystko, co tylko mógł z dokumentacji Hani do przeczytania, zapytał jeszcze, czy nie potrzebujemy recepty na jakieś lekarstwo (!) i poszli sobie oboje zostawiając nas w naszej radości i wzruszeniu, że oto tacy dobrzy ludzie będą z nami o Hanię dbali.

Boże Narodzenie

Drodzy Przyjaciele, Sympatycy, Wielbiciele, Życzliwi, Obserwatorzy Hani! Bardzo serdecznie Was wszystkich pozdrawiam w tym czasie i dziękuję za gesty sympatii, solidarności i wsparcia. Tej części Was, dla których nadchodzące Święta są czasem bombki, choinki i Mikołaja z reniferami życzę zdrowia, szczęścia i spełnienia marzeń. Tym, dla których są to Święta radości z Boga, który z miłości do człowieka przyjął ludzkie ciało, życzę nieustannego przebywania w przestrzeni Bożej łaski. Obydwu grupom - żeby w czasie Świąt poczuli się bardzo kochani :)

Haniobus

Ludzie pierwszy raz spotykający Hanię reagują takim wstrząsem, że przychodzi mi do głowy naiwna myśl zorganizowania autobusowego objazdu po kraju. Dokoptowalibyśmy trochę głodujących dzieci z Afryki i razem przemienialibyśmy priorytety przeciętnego konsumenta. Jedni nie psuliby już tyle jedzenia w swoich lodówkach, inni zrezygnowaliby tego dnia z zakupu piętnastego odcienia czerwieni szminki, a kupili trochę szczepionek dla afrykańskich dzieci, rodzice spojrzeliby z miłością i troską na swoje osamotnione dzieci, które są przecież zdrowe i jak to wspaniale, że właśnie zdrowe im przypadły, bo nie muszą jeździć autobusem po kraju, tylko mogą się spokojnie oddawać drobnym nałogom, małym zachciankom, biurowym romansom, zagranicznym urlopom...

E, no jak tak, to nie warto. Zostajemy w domu.

Leczenie w Polsce! A!

Zdarzyło się to jakieś dwa tygodnie temu, ale wciąż o tym nie napisałam. Zastygłam, żeby się nie wypłoszyło chyba. Spróbuję.

Po kilkumiesięcznej przerwie spowodowanej naszym wyjazdem za ocean, wakacjami i infekcjami Hani postanowiliśmy mimo kataru i wyrzynających się piątek, a co za tym idzie podłego nastroju pacjentki, odwiedzić neurologa. Przy chorobie Canavan neurologa należy widywać regularnie – wiadomo. Wizytę swoją uprzedziliśmy telefonicznie, by zapytać, czy przypadkiem, przypadeczkiem do naszej pani doktor nie napisał maila doktor Bryś. Nie pisałam o tym: w Nowym Jorku okazało się, że w zespole dr. Edwina Kolodnego pracuje POLAK Z UNIWERSYTETU JAGIELLOŃSKIEGO. Nie spotkałyśmy go, ale po powrocie z konsultacji wyszukałam jego adres mailowy w internecie i wysłałam prośbę o szeroką informację na temat mechanizmu działania zaleconych Hani lekarstw z podaniem możliwie gęstych przypisów odwołujących do publikacji naukowych. Doktor Bryś odpisał błyskawicznie, że oczywiście, zrobi to, tylko najpierw przestudiuje historię choroby Hani. Od tamtej pory nie dostałam żadnej wiadomości, ale u doktora Kolodnego zostawiłam telefon i adres mailowy naszego neurologa prowadzącego: dr Zelwiańskiej, więc tłumaczyłam sobie, że pewnie dr Polak z Uniwersytetu Jagiellońskiego napisał prosto do niej, nie bawiąc się w kopie do mnie. Nie ma sprawy. Zatem, wracając, zadzwoniłam z pytaniem, czy dr Bryś napisał. Tak, napisał. Wspaniale. Czy możemy prosić o tego maila, żeby wydrukować sobie i mieć, a jeśli trzeba to i dołączyć do haninej karty? Jasne. Dostaję od pani doktor maila, a tam ani słowa od doktora Brysia, ale za to załączony arcyprofesjonalny i super szczegółowy protokół z naszej konsultacji medycznej podpisany przez samego dr Kolodnego. Pięć stron opisu historii choroby, przebiegu wizyty, dokładnego badania neurologicznego i zaleconych lekarstw z uzasadnieniem ich zastosowania. Końcowe „Thank you for the opportunity to participate in this case” podpisane przez tak poważne nazwisko musi poruszyć najtwardsze lekarskie serce. Wygłupiam się, bo akurat w serce naszej pani doktor  wierzę. Kazało jej wydrukować ten protokół i odbyć poważną rozmowę z wojewódzkim konsultantem w dziedzinie neurologii dziecięcej, a zarazem kierownikiem Katedry Neurologii Dziecięcej Wydziału Lekarskiego UJ Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii, tudzież prezesem Krakowskiego Oddziału Polskiego Towarzystwa Neurofizjologii Klinicznej, dr. Markiem Kacińskim. On sam kazał nam do siebie dzwonić. Zadzwoniłam, przećwiczywszy najmarniej dwadzieścia pięć razy skondensowaną wizytówkę z błyskawicznym nakreśleniem sytuacji i powołaniem się na rozmowę z dr Zelwiańską.  „Ach, tak, pamiętam. Zdaje sobie pani sprawę z tego, że ta terapia jest eksperymentalna, a przez to ryzykowna? Zatem należy podpisać wszystkie stosowne dokumenty. Tak. I proszę przekazać dr Zelwiańskiej, że zgadzam się na kontynuowanie leczenia”. To właśnie usłyszałam. I trwam w jakimś paraliżu, bo co to znaczy? Że jak nam się skończy walizka z lekarstwami, to dostaniemy od naszej pani doktor recepty na kolejne? Na to wygląda. I będzie miała Hania robione regularne badania laboratoryjne? Tak. I w razie pogorszenia jej stanu zdrowia lądujemy na Oddziale Neurologii Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie-Prokocimiu, a tam jest komplet haninych badań i nasza doktor prowadząca, która wszystko wie co i jak.? Tak. I co jeszcze? I to, że teraz takiej terapii nie można odmówić żadnemu dziecku z Canavan w Polsce! Bo niby na jakiej podstawie?

Nauka gryzienia cd

Prawie codziennie wpadam w odmęty fb. Znajomi, fajnie, fajnie, ale niech tylko wdepnę w posty grupy Parent Canavan Connection - mam kilka godzin w plecy. Grupa powstała jakoś krótko przed pierwszą nowojorską konferencją rodzin z Canavan i zrzesza kilkadziesiąt rodzin z całego świata. Coś wspaniałego! Spijam z pasją wszystko jak leci. Brnę przez regionalizmy, angielski w wydaniu bez kropek i wielkich liter - nie jest łatwo, bo i mój angielski bez szału delikatnie sprawę ujmując. Mam wypieki nawet w temacie rumienia wokół rur od pega, którego to Hania przecież nie ma, ale kto wie, kto wie? Trzeba wiedzieć na zaś. Dręczy mnie to, że nie nadążam. Stare posty znikają, a ja nie mam czasu, żeby wszystkie przetrawić, bo dziewczyny przeziębione, a Hani zęby znów ruszyły. 

Ruszyły, bo we wrześniu widzieliśmy się dwa razy z panią neurologopedką, Olą Ładą, która była miła zacząć przyjmować dwie przecznice od nas. Na obydwu spotkaniach zaliczyliśmy spóźnienie, chociaż jeżdżąc na Śląsk zawsze biliśmy przed czasem. Znane? Pani Łada, jak zawsze przywitała nas bardzo radośnie, ale potem trochę mi się dostało. Przy informacji, że w czerwcu odstawiliśmy chrupanie chrupek, bo Hania, która pije tylko w sytuacji skrajnego pragnienia zapoznała się kilkakrotnie z preparatem Enema, jeszcze wyrozumiale kiwała głową, ale już przy moich zwierzeniach, że miksuję prawie wszystkie posiłki na totalną papkę, bo Hania zaczęła się częściej krztusić, zmarszczyła złowrogo brwi. Spytała, czy zauważyłam jakąś tendencję, że trudniej jej się uporać z jedzeniem z łyżeczki rano, albo wieczorem. Nie, trudniej jest jej zawsze na początku posiłku. "To ja przepraszam, ale będę konsekwentnie złą ciocią i pozwolę na pierwsze pięć łyżek zmielonych, a reszta dalej z makaronem, rozgotowanym ryżem, czy co tam Hania lubi. Przykro mi. Możecie mnie nienawidzić." Ostatnie zdanie było oczywistą prowokacją, więc zdziwiło mnie jej zakłopotanie, kiedy odpowiedziałam, że przecież to niemożliwe, bo właśnie ją uwielbiamy. Przy prezentacji jedzenia łyżeczką, znów wyszło, że próbuję Hani życie ułatwić, bo uciekam szybko z jej buzi, żeby nie przygryzła sobie języka na łyżce. Źle. Trzeba przytrzymać łyżkę dociskając ją płasko do języka, dopóki Hania nie przymknie buzi. Wystarczy mocno docisnąć łyżkę do dolnych zębów i już język tam nie wskoczy (później często trzeba wyszarpywać łyżkę z zaciśniętych na amen zębów, ale to nie jest takie ważne. Ponoć). Ma się uczyć zdejmowania pokarmu z łyżki i ma to być impuls do całej sekwencji  gryzienia i połykania porcji. Ponieważ nie odrobiliśmy pracy domowej z gryzienia dostaliśmy polecenie stawienia się za dwa tygodnie z piknikiem w składzie: suszone śliwki (całe), deserek z suszonych śliwek, sok z połowy pomarańczy, ciepła woda z miodem (jedna łyżeczka na pół litra wody) - wszystko po to, żeby nie rezygnować z nauki gryzienia a pożegnać preparat Enema. Preparat pożegnał Augmentin, który leczył Hanię z zapalenia ucha w tej przerwie, ale stawiliśmy się z wszystkimi zaleconymi daniami po dwóch tygodniach. Pani Łada zaczęła od niewinnego pytania, co wczoraj Hania jadła. Hm. Zaczęła jak zawsze od porannej dość płynnej kaszki. Ile? 180 ml. Jak szybko to zjada? Jak jej nie przerywamy to potrafi nawet w 15 sekund... Niedobrze. Dziecko się przyzwyczaja do błyskawicznego zapełniania żołądka i potem się biesi przy mozolnym, rozciągniętym w czasie karmieniu łyżeczką. I to była informacja miesiąca! Odpowiedź na moje lęki, że Hania się krztusi na początku jedzenia obiadu z "przeszkadzaczami" w składzie. Ona po prostu próbuje to wciągnąć, jak kaszkę, więc się krztusi + pomimo jej wysiłków żołądek wciąż jest pusty, więc zaczyna płakać. 

Zasadniczo krztuszenie się dzieci z Canavan to codzienność, bo za sprawą swojej wiotkości mają coś, co się nazywa stridor. Ja w internecie znajduję, że to świst - objaw zwężenia dróg oddechowych, ale z rozmowy z panią Ładą zrozumiałam, że to problem z niedomykająca się przegroda między tchawicą a przełykiem. U zdrowego dziecka przy połykaniu wejście do tchawicy jest zamknięte, a u "naszych" i chyba wszystkich wiotkich zostaje szczelina.  Dziecku można pomóc na dwa sposoby. Po pierwsze spionizować jak tylko się da, bo nawet lekki odchył do tyłu ułatwia wpadki, po drugie wyciągać dziecku potylicę w górę, nadając sztywność krtani. 

Wracam do gryzienia. Pani Łada owinęła suszoną śliwkę w podwójnie złożony kompres z gazy 17-nitkowej (tak się to nazywa w aptece!), zamoczyła to w deserku i podała Hani między trzonowe zęby. Nic. Hania w szoku i ani drgnie. Myślimy sobie: to nie chwyci, ale pani Łada jest naprawdę twardą ciocią, więc twardo czeka. Minuta, dwie, trzy, aż w końcu Hania zaczyna nieśmiało kłapać na tej śliwce. Wykrzywia się okrutnie z obrzydzenia, ale ostatecznie żuje z pasją, jak gumę! „I tak proszę ćwiczyć dwa razy dziennie, w jednej sesji po ok 7 minut na każdą stronę” mówi spokojnym głosem pani Łada, podczas, gdy my z wrażenia leżymy u jej stóp. Do gazy można zapakować, co się chce. Czasem nawet kawałek czekolady, czy mamby (jedno i drugie trzymane w lodówce, żeby było twardsze)– to ma dziecko zachęcić do gryzienia. Nie zdążyliśmy się rozhulać w tym ćwiczeniu, bo po kilku dniach ruszyły piątki. Spektakularnie. Pozdrawiamy sąsiadów. 

Piszę o tym tak szczegółowo oczywiście z myślą, że może to jakiemuś dziecku pomóc, ale bardzo radzę konsultować się osobiście z panią Ładą! 

Po wakacjach

To były wspaniałe wakacje... Tęsknię prawie jak rzesze szkolników, którzy musieli wrócić w kazamaty rutyny. Prawie - bo ja bardziej żałuję temperatury. Żadnych katarów, przeziębień, zawiań - ech, co to był za sierpień! A i lipiec nosił znamiona sielanki. Zaraz po nerkach je przyniósł. W sprawie nerek poszliśmy na USG, które niczego nie wykazało, więc wyszłam markotna. Nieufna jestem. Zdążyłam sobie ukuć metodą chałupniczą diagnozę o zwapnieniach w nefronach (bo przez nerki wychodzi kwas N-acetyloasparaginowy, którego to nie neutralizuje w mózgu właściwy enzym, bo go tam nigdy nie było i nie ma). Ale nie będę szastać na rezonans magnetyczny, żeby się uspokoić. Póki co udaję przed samą sobą, że przemawia do mnie wersja o nawracającym zapaleniu dróg moczowych, ponoć tak częstym u dziewczynek (co ja tam mogę wiedzieć, w końcu mam tyko dwie).
Hania zaczęła brać lekarstwa zaordynowane hen hen. Na razie dwa z pięciu. Chociaż jeden to octan wapnia, za to drugi bursztynian sodu. Zdaje się dobrze je tolerować. Tak bardzo wypatrujemy poprawy, aż mamy zwidy, że Hania rączkami lepiej przed nosem macha, raźniej głowę dźwiga przy stawaniu. Ruchy nieskoordynowane, ale w dużym skupieniu, albo już złości - jakby ciut lepiej. W przyszłym tygodniu wybieramy się na morfologię, gazometrię, funkcje nerek i jeśli wszystko w normie, to następna w kolejce amoksycylina.
A LOT nam wózek naprawił.
Naprawdę te wakacje były wspaniałe.