Boże Narodzenie

Drodzy Przyjaciele, Sympatycy, Wielbiciele, Życzliwi, Obserwatorzy Hani! Bardzo serdecznie Was wszystkich pozdrawiam w tym czasie i dziękuję za gesty sympatii, solidarności i wsparcia. Tej części Was, dla których nadchodzące Święta są czasem bombki, choinki i Mikołaja z reniferami życzę zdrowia, szczęścia i spełnienia marzeń. Tym, dla których są to Święta radości z Boga, który z miłości do człowieka przyjął ludzkie ciało, życzę nieustannego przebywania w przestrzeni Bożej łaski. Obydwu grupom - żeby w czasie Świąt poczuli się bardzo kochani :)

Haniobus

Ludzie pierwszy raz spotykający Hanię reagują takim wstrząsem, że przychodzi mi do głowy naiwna myśl zorganizowania autobusowego objazdu po kraju. Dokoptowalibyśmy trochę głodujących dzieci z Afryki i razem przemienialibyśmy priorytety przeciętnego konsumenta. Jedni nie psuliby już tyle jedzenia w swoich lodówkach, inni zrezygnowaliby tego dnia z zakupu piętnastego odcienia czerwieni szminki, a kupili trochę szczepionek dla afrykańskich dzieci, rodzice spojrzeliby z miłością i troską na swoje osamotnione dzieci, które są przecież zdrowe i jak to wspaniale, że właśnie zdrowe im przypadły, bo nie muszą jeździć autobusem po kraju, tylko mogą się spokojnie oddawać drobnym nałogom, małym zachciankom, biurowym romansom, zagranicznym urlopom...

E, no jak tak, to nie warto. Zostajemy w domu.

Leczenie w Polsce! A!

Zdarzyło się to jakieś dwa tygodnie temu, ale wciąż o tym nie napisałam. Zastygłam, żeby się nie wypłoszyło chyba. Spróbuję.

Po kilkumiesięcznej przerwie spowodowanej naszym wyjazdem za ocean, wakacjami i infekcjami Hani postanowiliśmy mimo kataru i wyrzynających się piątek, a co za tym idzie podłego nastroju pacjentki, odwiedzić neurologa. Przy chorobie Canavan neurologa należy widywać regularnie – wiadomo. Wizytę swoją uprzedziliśmy telefonicznie, by zapytać, czy przypadkiem, przypadeczkiem do naszej pani doktor nie napisał maila doktor Bryś. Nie pisałam o tym: w Nowym Jorku okazało się, że w zespole dr. Edwina Kolodnego pracuje POLAK Z UNIWERSYTETU JAGIELLOŃSKIEGO. Nie spotkałyśmy go, ale po powrocie z konsultacji wyszukałam jego adres mailowy w internecie i wysłałam prośbę o szeroką informację na temat mechanizmu działania zaleconych Hani lekarstw z podaniem możliwie gęstych przypisów odwołujących do publikacji naukowych. Doktor Bryś odpisał błyskawicznie, że oczywiście, zrobi to, tylko najpierw przestudiuje historię choroby Hani. Od tamtej pory nie dostałam żadnej wiadomości, ale u doktora Kolodnego zostawiłam telefon i adres mailowy naszego neurologa prowadzącego: dr Zelwiańskiej, więc tłumaczyłam sobie, że pewnie dr Polak z Uniwersytetu Jagiellońskiego napisał prosto do niej, nie bawiąc się w kopie do mnie. Nie ma sprawy. Zatem, wracając, zadzwoniłam z pytaniem, czy dr Bryś napisał. Tak, napisał. Wspaniale. Czy możemy prosić o tego maila, żeby wydrukować sobie i mieć, a jeśli trzeba to i dołączyć do haninej karty? Jasne. Dostaję od pani doktor maila, a tam ani słowa od doktora Brysia, ale za to załączony arcyprofesjonalny i super szczegółowy protokół z naszej konsultacji medycznej podpisany przez samego dr Kolodnego. Pięć stron opisu historii choroby, przebiegu wizyty, dokładnego badania neurologicznego i zaleconych lekarstw z uzasadnieniem ich zastosowania. Końcowe „Thank you for the opportunity to participate in this case” podpisane przez tak poważne nazwisko musi poruszyć najtwardsze lekarskie serce. Wygłupiam się, bo akurat w serce naszej pani doktor  wierzę. Kazało jej wydrukować ten protokół i odbyć poważną rozmowę z wojewódzkim konsultantem w dziedzinie neurologii dziecięcej, a zarazem kierownikiem Katedry Neurologii Dziecięcej Wydziału Lekarskiego UJ Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii, tudzież prezesem Krakowskiego Oddziału Polskiego Towarzystwa Neurofizjologii Klinicznej, dr. Markiem Kacińskim. On sam kazał nam do siebie dzwonić. Zadzwoniłam, przećwiczywszy najmarniej dwadzieścia pięć razy skondensowaną wizytówkę z błyskawicznym nakreśleniem sytuacji i powołaniem się na rozmowę z dr Zelwiańską.  „Ach, tak, pamiętam. Zdaje sobie pani sprawę z tego, że ta terapia jest eksperymentalna, a przez to ryzykowna? Zatem należy podpisać wszystkie stosowne dokumenty. Tak. I proszę przekazać dr Zelwiańskiej, że zgadzam się na kontynuowanie leczenia”. To właśnie usłyszałam. I trwam w jakimś paraliżu, bo co to znaczy? Że jak nam się skończy walizka z lekarstwami, to dostaniemy od naszej pani doktor recepty na kolejne? Na to wygląda. I będzie miała Hania robione regularne badania laboratoryjne? Tak. I w razie pogorszenia jej stanu zdrowia lądujemy na Oddziale Neurologii Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie-Prokocimiu, a tam jest komplet haninych badań i nasza doktor prowadząca, która wszystko wie co i jak.? Tak. I co jeszcze? I to, że teraz takiej terapii nie można odmówić żadnemu dziecku z Canavan w Polsce! Bo niby na jakiej podstawie?

Nauka gryzienia cd

Prawie codziennie wpadam w odmęty fb. Znajomi, fajnie, fajnie, ale niech tylko wdepnę w posty grupy Parent Canavan Connection - mam kilka godzin w plecy. Grupa powstała jakoś krótko przed pierwszą nowojorską konferencją rodzin z Canavan i zrzesza kilkadziesiąt rodzin z całego świata. Coś wspaniałego! Spijam z pasją wszystko jak leci. Brnę przez regionalizmy, angielski w wydaniu bez kropek i wielkich liter - nie jest łatwo, bo i mój angielski bez szału delikatnie sprawę ujmując. Mam wypieki nawet w temacie rumienia wokół rur od pega, którego to Hania przecież nie ma, ale kto wie, kto wie? Trzeba wiedzieć na zaś. Dręczy mnie to, że nie nadążam. Stare posty znikają, a ja nie mam czasu, żeby wszystkie przetrawić, bo dziewczyny przeziębione, a Hani zęby znów ruszyły. 

Ruszyły, bo we wrześniu widzieliśmy się dwa razy z panią neurologopedką, Olą Ładą, która była miła zacząć przyjmować dwie przecznice od nas. Na obydwu spotkaniach zaliczyliśmy spóźnienie, chociaż jeżdżąc na Śląsk zawsze biliśmy przed czasem. Znane? Pani Łada, jak zawsze przywitała nas bardzo radośnie, ale potem trochę mi się dostało. Przy informacji, że w czerwcu odstawiliśmy chrupanie chrupek, bo Hania, która pije tylko w sytuacji skrajnego pragnienia zapoznała się kilkakrotnie z preparatem Enema, jeszcze wyrozumiale kiwała głową, ale już przy moich zwierzeniach, że miksuję prawie wszystkie posiłki na totalną papkę, bo Hania zaczęła się częściej krztusić, zmarszczyła złowrogo brwi. Spytała, czy zauważyłam jakąś tendencję, że trudniej jej się uporać z jedzeniem z łyżeczki rano, albo wieczorem. Nie, trudniej jest jej zawsze na początku posiłku. "To ja przepraszam, ale będę konsekwentnie złą ciocią i pozwolę na pierwsze pięć łyżek zmielonych, a reszta dalej z makaronem, rozgotowanym ryżem, czy co tam Hania lubi. Przykro mi. Możecie mnie nienawidzić." Ostatnie zdanie było oczywistą prowokacją, więc zdziwiło mnie jej zakłopotanie, kiedy odpowiedziałam, że przecież to niemożliwe, bo właśnie ją uwielbiamy. Przy prezentacji jedzenia łyżeczką, znów wyszło, że próbuję Hani życie ułatwić, bo uciekam szybko z jej buzi, żeby nie przygryzła sobie języka na łyżce. Źle. Trzeba przytrzymać łyżkę dociskając ją płasko do języka, dopóki Hania nie przymknie buzi. Wystarczy mocno docisnąć łyżkę do dolnych zębów i już język tam nie wskoczy (później często trzeba wyszarpywać łyżkę z zaciśniętych na amen zębów, ale to nie jest takie ważne. Ponoć). Ma się uczyć zdejmowania pokarmu z łyżki i ma to być impuls do całej sekwencji  gryzienia i połykania porcji. Ponieważ nie odrobiliśmy pracy domowej z gryzienia dostaliśmy polecenie stawienia się za dwa tygodnie z piknikiem w składzie: suszone śliwki (całe), deserek z suszonych śliwek, sok z połowy pomarańczy, ciepła woda z miodem (jedna łyżeczka na pół litra wody) - wszystko po to, żeby nie rezygnować z nauki gryzienia a pożegnać preparat Enema. Preparat pożegnał Augmentin, który leczył Hanię z zapalenia ucha w tej przerwie, ale stawiliśmy się z wszystkimi zaleconymi daniami po dwóch tygodniach. Pani Łada zaczęła od niewinnego pytania, co wczoraj Hania jadła. Hm. Zaczęła jak zawsze od porannej dość płynnej kaszki. Ile? 180 ml. Jak szybko to zjada? Jak jej nie przerywamy to potrafi nawet w 15 sekund... Niedobrze. Dziecko się przyzwyczaja do błyskawicznego zapełniania żołądka i potem się biesi przy mozolnym, rozciągniętym w czasie karmieniu łyżeczką. I to była informacja miesiąca! Odpowiedź na moje lęki, że Hania się krztusi na początku jedzenia obiadu z "przeszkadzaczami" w składzie. Ona po prostu próbuje to wciągnąć, jak kaszkę, więc się krztusi + pomimo jej wysiłków żołądek wciąż jest pusty, więc zaczyna płakać. 

Zasadniczo krztuszenie się dzieci z Canavan to codzienność, bo za sprawą swojej wiotkości mają coś, co się nazywa stridor. Ja w internecie znajduję, że to świst - objaw zwężenia dróg oddechowych, ale z rozmowy z panią Ładą zrozumiałam, że to problem z niedomykająca się przegroda między tchawicą a przełykiem. U zdrowego dziecka przy połykaniu wejście do tchawicy jest zamknięte, a u "naszych" i chyba wszystkich wiotkich zostaje szczelina.  Dziecku można pomóc na dwa sposoby. Po pierwsze spionizować jak tylko się da, bo nawet lekki odchył do tyłu ułatwia wpadki, po drugie wyciągać dziecku potylicę w górę, nadając sztywność krtani. 

Wracam do gryzienia. Pani Łada owinęła suszoną śliwkę w podwójnie złożony kompres z gazy 17-nitkowej (tak się to nazywa w aptece!), zamoczyła to w deserku i podała Hani między trzonowe zęby. Nic. Hania w szoku i ani drgnie. Myślimy sobie: to nie chwyci, ale pani Łada jest naprawdę twardą ciocią, więc twardo czeka. Minuta, dwie, trzy, aż w końcu Hania zaczyna nieśmiało kłapać na tej śliwce. Wykrzywia się okrutnie z obrzydzenia, ale ostatecznie żuje z pasją, jak gumę! „I tak proszę ćwiczyć dwa razy dziennie, w jednej sesji po ok 7 minut na każdą stronę” mówi spokojnym głosem pani Łada, podczas, gdy my z wrażenia leżymy u jej stóp. Do gazy można zapakować, co się chce. Czasem nawet kawałek czekolady, czy mamby (jedno i drugie trzymane w lodówce, żeby było twardsze)– to ma dziecko zachęcić do gryzienia. Nie zdążyliśmy się rozhulać w tym ćwiczeniu, bo po kilku dniach ruszyły piątki. Spektakularnie. Pozdrawiamy sąsiadów. 

Piszę o tym tak szczegółowo oczywiście z myślą, że może to jakiemuś dziecku pomóc, ale bardzo radzę konsultować się osobiście z panią Ładą! 

Po wakacjach

To były wspaniałe wakacje... Tęsknię prawie jak rzesze szkolników, którzy musieli wrócić w kazamaty rutyny. Prawie - bo ja bardziej żałuję temperatury. Żadnych katarów, przeziębień, zawiań - ech, co to był za sierpień! A i lipiec nosił znamiona sielanki. Zaraz po nerkach je przyniósł. W sprawie nerek poszliśmy na USG, które niczego nie wykazało, więc wyszłam markotna. Nieufna jestem. Zdążyłam sobie ukuć metodą chałupniczą diagnozę o zwapnieniach w nefronach (bo przez nerki wychodzi kwas N-acetyloasparaginowy, którego to nie neutralizuje w mózgu właściwy enzym, bo go tam nigdy nie było i nie ma). Ale nie będę szastać na rezonans magnetyczny, żeby się uspokoić. Póki co udaję przed samą sobą, że przemawia do mnie wersja o nawracającym zapaleniu dróg moczowych, ponoć tak częstym u dziewczynek (co ja tam mogę wiedzieć, w końcu mam tyko dwie).
Hania zaczęła brać lekarstwa zaordynowane hen hen. Na razie dwa z pięciu. Chociaż jeden to octan wapnia, za to drugi bursztynian sodu. Zdaje się dobrze je tolerować. Tak bardzo wypatrujemy poprawy, aż mamy zwidy, że Hania rączkami lepiej przed nosem macha, raźniej głowę dźwiga przy stawaniu. Ruchy nieskoordynowane, ale w dużym skupieniu, albo już złości - jakby ciut lepiej. W przyszłym tygodniu wybieramy się na morfologię, gazometrię, funkcje nerek i jeśli wszystko w normie, to następna w kolejce amoksycylina.
A LOT nam wózek naprawił.
Naprawdę te wakacje były wspaniałe.

Jak było w Nowym Jorku?

Hałaśliwie. To przez stale buczące klimatyzatory praktycznie na każdej ulicy. Myślę, że mogłabym się do tego dźwięku przyzwyczaić, gdyby nie kręgosłup - przestraszona Hania wisiała prawie cały czas na moich rękach. Zresztą od początku było dla mnie jasne, że mamy tam przetrwać w stylu jak najmniej stresującym dla Hanuli, więc nawet mi się nie marzyło jakieś szalone zwiedzanie.

Ale narzekać nie mam prawa: miałyśmy wielkie szczęście zastać jeszcze w Nowym Jorku polskich dominikanów, a wśród nich przyjaciela, ojca Łukasza, który miał wyraźną ambicję, żebyśmy zwiedziły miasto. Trafił nam się jak ślepym kurom. W wolnych chwilach woził nas samochodem i opowiadał przeciekawie o każdym mijanym miejscu. Gdzie my byśmy się same na Harlem wybrały dla przykładu? Albo, czy ja bym znalazła motywację, żeby się targać na sam czubek Manhattanu przez Soho, Little Italy, China Town, promem na Staten Island płynąć? Nie. Ojciec Łukasz pojawiał się rano w pomieszczeniach duszpasterstwa, w których mieszkałyśmy i z szerokim uśmiechem oświadczał, że nas tam zamierza zawieźć, a prom bezpłatny i zobaczymy panoramę Manhattanu, statuę wolności. Nie było dyskusji ;)

Same wymyślałyśmy łatwe wycieczki, podczas których mogłyśmy być dzielne i samodzielne. Ponieważ z Hanią w wersji "glonojad" spacery i włóczenie się po mieście nie wchodziły w grę, kończyło się na muzeach (idealne warunki: tu kanapa, tam kanapa, cicho, drzemkę popołudniową można zaliczyć na matce, chłodno, gdy na zewnątrz powietrze, jak ciepła zupa).

Do samego końca czułam jakąś nierealność naszego bycia tam. Po części za sprawą towarzystwa Hani, bo okoliczności postrzegałam jakby mimochodem, myśląc przez pryzmat jej potrzeb (kiedy wyjechać, żeby była wyspana i w dobrym humorze, gdzie jedzenie podgrzać, gdzie drzemkę odbyć), po części przez fakt oglądania Nowego Jorku przez samochodową szybę, jak przez ekran telewizora, ale w dużej mierze przez to, że wiele miejsc widziałam przecież wcześniej w amerykańskich filmach. Śmiałyśmy się z Martą, kiedy z naciskiem mówiłyśmy, gdzie teraz trzeba pójść: na róg Broadwayu i 114-tej, na przykład. Dziwiło nas brzmienie tych słów, wciąż nie dowierzałyśmy okolicznościom, w których się znalazłyśmy.

Trzeba wyraźnie powiedzieć, że bez mojej siostry bym tam zginęła. I tu nawet nie chodzi o to, że jej poziom znajomości języka powalił na kolana profesora Kolodnego w duecie z asystentką. Marta chodziła po jedzenie dla nas, walczyła z kierowcami autobusów, żeby uwierzyli, że mamy wózek dla niepełnosprawnych (należało nam się specjalne miejsce, w przeciwnym razie trzeba było wózek złożyć i przetaszczyć na koniec autobusu - taki przepis, a Amerykanie kochają prawo, nie ma zmiłuj), biegała do muzealnych toalet myć hanine butelki i co najważniejsze: była ulubioną zabawką Hani! W najcięższych momentach hasło: "Gdzie ciocia?" potrafiło zdziałać cuda.

A Hania w tym wszystkim? Świetnie. W samolocie spała, albo słuchała muzki na słuchawkach, protestowała głośno, ale krótko, bo widać było, że wiele nie da się wywalczyć. Sam Nowy Jork ją owszem przerażał, ale tylko z poziomu wózka. Na moich rękach podróżowała wielce zadowolona, zaciekawiona wszystkimi nowymi dźwiękami. Humor nie dopisywał przy zmianie pogody, albo kiedy wyspać się nie dawało. Zdawała się z dnia na dzień odważniejsza. Wniosek: trzeba ją oswajać ze światem. Podkreślał to też profesor: dziecko chore na Canavan warto stale zaczepiać, zaskakiwać, stymulować, żeby nie zapadało się w siebie.

To był bardzo udany wyjazd. Przywiozłam lekarstwa, poznałam specjalistów, dowiedziałam się więcej o chorobie, o tym, jak można Hani ułatwić życie. Dzięki tej wyprawie znam wspaniałe rodziny z Canavan, które chętnie dzielą się swoimi doświadczeniami i potrafią dawać wsparcie. Naprawdę było warto. I jeszcze raz dziękuję wszystkim wspaniałym ludziom, dzięki którym ten wyjazd był możliwy. Bardzo dziękuję!

Nerki

Miałam napisać jak było w Nowym Jorku, bo wszyscy pytają, ale to może później, bo ważniejsze, że Hania zachorowała znów na nerki. Pisałam o pierwszym zapaleniu w maju. To się zdarza, więc dwa tygodnie antybiotyku, a potem długo Furagin, czyli lek anytbakteryjny, który przepłukuje nerki. Hania kurację skończyła już po powrocie ze Stanów i zaraz po dwóch dniach obudziła się w nocy z 39-stopniową gorączką. Mieliśmy to przećwiczone, rano pojechaliśmy do Diagnostyki zawieźć Hani mocz na badanie ogólne i zrobić morfologię z wysokoczułym CRP, czyli wskaźnikiem stanu zapalnego. Niestety znów bardzo liczne bakterie, pola usiane leukocytami i CRP grubo ponad normę. Antybiotyk. Temperatura nie spada, rozkręca się do 40, Hania jęczy nieprzytomna, a w mojej głowie huczą słowa profesora Kolodny'ego o zwykłych infekcjach zabierających dzieci z Canavan i twarze kochanych Norwegów opowiadające podczas konferencji o odejściu swojego syna, Emila, na infekcję nerek właśnie. Boże, Boże, czy to już? Lekarz uspakaja, każe czekać i podawać Nurofen co cztery godziny. Marcin mówi: spokojnie, spokojnie, a widzę, że w oczach ma taki sam niepokój.
Rozumiem, że Hania jeść nie chce, ale o odmawianiu picia nie może być mowy, a tu mleko "wraca" a wodą zwyczajnie pluje. Sucha pielucha. Marzy mi się PEG, jak u wszystkich chyba amerykańskich dzieci z Canavan. Wlałabym ile trzeba i nie pytała o zgodę. Hania płacze, a ja podaję jej po trochu do buzi tą okropną wodę licząc, że coś chociaż przez przypadek połknie. Wyobrażam sobie, jak musi się teraz czuć nieszczęśliwa. Nareszcie dziś rano 36,2, uśmiechy, apetyt, wszystko dokoła piękne i dobre.
Intensywny kurs zarządzania czasem i sensem życia.

Lot

Jesteśmy w domu. Wpadłyśmy gładko w naszą krakowską codzienność. O wyprawie za ocean przypomina góra lekarstw na kuchennym stole i powyginany wózek w wózkowni. Tak, ten wózek. Piękny, wyśniony, chyży wózek Kimba Spring. Bo jak się każdy może domyślić podróż za ocean z chorym dzieckiem to nie jest bułka z masłem (i pomijam tu aspekt lęków zaściankowej matki, która nie wierzy w transport powietrzny), więc ja może pokrótce napiszę z czym ta bułka. 

Po pierwsze nie ma mowy, żeby dziecko miało jednego opiekuna w podróży. To oczywiste dla wszystkich rodziców dzieci z Canavan. Musi być najmarniej dwoje dorosłych. Po drugie Hania była miła skończyć w marcu dwa lata, więc trzeba nabyć oddzielny bilet. Jasne. Po trzecie trzeba mieć ze sobą specjalny formularz medyczny, który wypełnia wcześniej lekarz prowadzący. Nie każdy może mieć takie szczęście, żeby w rezerwacji  biletów lotniczych pomagał mu taki specjalista, jak nam, więc należy zwrócić uwagę na drobny szczegół: zaznaczenie w pytaniu "Czy pasażer może korzystać ze standardowego fotela lotniczego z PIONOWO ustawionym oparciem?" odpowiedzi "nie" ma bardzo konkretne konsekwencje. Według przepisów lotniczych dziecko do drugiego roku życia, podczas startu i lądowania, może siedzieć na kolanach rodzica i być przypięte specjalnym pasem dołączonym do pasa dorosłego; dziecko po ukończeniu drugiego roku musi mieć oddzielne miejsce i być przypięte swoim pasem do fotela. Oparcia wszystkich foteli lotniczych w samolocie podczas startu i lądowania muszą być ustawione pionowo. Większość dzieci z Canavan nie jest w stanie utrzymać samodzielnie swojej głowy i ma wiotkie plecy, więc o siedzeniu  przy pionowym oparciu nie może być mowy. Logika podpowiada, żeby na pytanie z formularza medycznego odpowiedzieć: nie. Lot przewidział taką okoliczność. Dziecko może być podczas startu i lądowania przypięte do noszy. Tyle, że w celu umieszczenia na pokładzie samolotu noszy wypina się trzy fotele, a opiekunowie dziecka muszą zapłacić za dodatkowe trzy miejsca. W naszym przypadku to mogłoby oznaczać wydanie kolejnych 8 tysięcy złotych na podróż. Na to nie mogliśmy sobie pozwolić. Nasza specjalistyczna Sylwia z biura turystycznego poradziła, żeby odpowiedzieć na pytanie "tak" na zasadzie: może, bo mu to nie szkodzi, a nie: może, bo potrafi. Pani doktor dała się przekonać. Postanowiłyśmy z Martą w pierwszej kolejności wybadać stewardessy, czy są nieludzko wierne przepisom, w drugiej posadzić Hanię na środkowym fotelu, trzymając jej głowę i tułów - przepisy na szczęście nie mówią nic o tym, co sąsiadujący pasażerowie mają robić z rękami... (wygrała opcja z ludzkimi stewardessami). Dziecko leci, pozostaje sprawa wózka.

Dla każdego pasażera z formularzem medycznym zamawiany jest wózek inwalidzki w wersji krzesło na kółkach, czyli rzecz Hani kompletnie nieprzydatna, bo głowa i tułów jw. Na etapie rezerwacji nie ma co z tym walczyć. Przy odprawie można za wózek podziękować i poprosić o możliwość dojechania swoim wózkiem do drzwi samolotu, by stąd zabrano go i przechowano w bezpiecznym miejscu. Nie wiem gdzie dokładnie, bo nikt mi wyraźnie nie udzielił takiej informacji. Gdzieś. Na pokładzie, albo w innym miejscu, które nie ma w nazwie "luk bagażowy". Zobowiązanie to jedno a realizacja drugie. Za pierwszym razem się udało, za drugim nie. Faktycznie w drodze powrotnej leciało z nami istne przedszkole, ale to nie znaczy, że z braku miejsca wózek wyglądający najsolidniej można wrzucić do luku bagażowego. Efekt żałosny: pogięta rama uniemożliwiająca rozłożenie, zmiażdżone śruby, całość podrapana i brudna. Reklamacja. Dlaczego nie spodziewam się odszkodowania? Może ma to związek z rozmową z przemiłą parą Polaków poznanych w Nowym Jorku. Kiedy usłyszeli czym przyleciałyśmy uśmiechnęli się: "Lot? My się nie odważyliśmy...". Marzy mi się, że tu mnie Lot zaskoczy.

Wracając: na szczęście Hania ma dużego tatę, który bez słowa zaczął po wózku skakać i go rozłożył. Taki tata to jest skarb po prostu!

Konsultacja medyczna

Doktor Edwin Kolodny okazał się bardzo miłym lekarzem w podeszłym wieku. W gabinecie spędziłyśmy ponad dwie godziny dopytując się o wszystko, co nam tylko przyszło do głowy. Ja oczywiście standardowo drążyłam: jak umierają dzieci z Canavan, bo żaden lekarz nie potrafił udzielić mi odpowiedzi na to pytanie. Doktor jakby nie rozumiał o co mi chodzi, a raczej chyba ja nie rozumiałam, bo on kilka razy powtarzał, że te dzieci często zapadają na infekcje i na nie umierają. Dla mnie brzmiało to jak jakies nieporozumienie, bo ja nie pytałam o rodziny patologiczne, tylko te, które dbają o swoje dzieci. W końcu do mnie dotarło, że infekcje u dzieci z Canavan mogą mieć często dramatyczny przebieg, a genetyczna choroba sama w sobie nie jest powodem ich śmierci. Oczywiście zmiany w mózgu postępują, ale wydają się nie mieć wpływu na podstawowe funkcje organizmu.

Lekarstwa mają do nas dotrzeć jutro, jeszcze przed wylotem do Polski. Mam je wprowadzać stopniowo i w odstępach pozwalających mi obserwować efekty działania każdego z nich. Nie muszę podawać wszystkich. Jeśli zaobserwuję jakieś niepokojące objawy, powinnam odstawić lek, który je powoduje. Mogę się spodziewać, że Hania będzie sprawniej się poruszać, powinna być też bardziej kontaktowa. Ale te leki nie zdziałają cudów. To co zostało już zniszczone, nie odbuduje się. Postępu choroby też nie zatrzymamy. Możemy pomóc Hani być jak najdłużej aktywnym uczestnikiem życia.

Konferencja

Spotkanie badaczy i rodzin z chorobą Canavan mamy oczywiście już za sobą. Przeżyłyśmy chwilę rozczarowania, kiedy okazało się, że plan konferencji przysłany nam wcześniej przez organizatorów był planem dla naukowców, którzy owszem usiłowali integrować się z rodzinami podczas posiłków, ale za chwilę znikali za zamkniętymi drzwiami swojej sali spotkań. Byłam przekonana, że rodziny będą mogły słuchać tych wykładów! Plan był jednak taki, że my w tym czasie mieliśmy dzielić się swoimi doświadczeniami i integrować. No dobrze. Pierwsze spotkanie było bardzo symptomatyczne. Myślałam, że tylko polskie rodziny mają problemy z opieką medyczną, ale szybko się okazało, że to bolączka wszystkich rodziców canavanowych dzieci. Wszyscy się skarżyli na lekarzy, którzy choć zazwyczaj nie słyszeli o chorobie naszych dzieci to i tak nie chcieli słuchać informacji od rodziców, bo przecież wiedzieli lepiej. Włos się jeżył na głowie od tych opowieści. A to zaaplikowano lekarstwo, po którym dziecko przestało oddychać, a to lekceważono rodziców, którzy utrzymywali, że dziecko ma właśnie ciężki atak padaczki i udzielono pomocy dopiero po trzech godzinach. Ktoś mądrze podsumował, że trzeba zawsze mieć przy sobie wydrukowaną informację o chorobie i jeśli zdarzy się konieczność konsultacji z nieznanym dotychczas specjalistą wręczyć mu kartkę z komentarzem, że rozmawiać będziemy dopiero wtedy, kiedy przeczyta to co tam jest tam napisane. Nie możemy dać się zbić z tropu, bo to my jesteśmy ekspertami od zdrowia naszego dziecka. Warto także nosić spis leków, które dziecko aktualnie przyjmuje. 

Cóż, to było jedyne spotkanie, w którym Hania pozwoliła mi w pełni uczestniczyć (bo akurat zasnęła mi na rękach). Do końca konferencji walczyłyśmy z konsekwencjami zmiany czasu: Hanuli chciało się spać w przedziwnych porach, była rozdrażniona i zaniepokojona mnogością nowych głosów. Na szczęście była z nami ciocia Marta i dyktafon pożyczony od Ulubionych Sąsiadów.

Naukowcy nie byli znowu tacy bardzo hermetyczni. Na koniec konferencji wywiesili plakaty dla złaknionych wiedzy rodziców. Ktoś ma ochotę rzucić okiem? Proszę bardzo. Obiecali też pokonferencyjne publikacje. Zarzucimy nimi naszych lekarzy. A co.

Na konferencji poznałyśmy kilkanaście wspaniałych rodzin. Szczególne wrażenie zobiła na mnie Sherii – radosna mama dwóch wspaniałych nastolatek: chorej Rachel i zdrowej Katie. Miała zupełnie niezwykły dystans do siebie i swojej sytuacji, a przy tym była bardzo empatyczna i pomocna. Nosiła Hanię na rękach i powtarzała, że muszę zatrudnić pielęgniarkę, bo to dobrze nam obydwu zrobi. Zupełnie niezwykła była też Peggy – mama trzech chorych dziewczynek i zdrowego syna. Płakała ze wzruszenia na widok wszystkich dzieci i wychwalała internet, który pomógł jej przełamać trwającą lata izolację. Ostatniego dnia konferencji rozbawiła nas koszulką: „Super mom, super wife, super tired”... Jednak najwazniejszym dla mnie doświadczeniem tej konferencji było poznanie rodziny z Norwegii. Zupełnie przypadkiem przysiadłyśmy się do nich już na pierwszej kolacji. Dwóch chłopców, mama, tata, babcia i dziadek. Rozmawiamy o dalekiej podróży z Europy, a ja rozglądam się dokoła i pytam, kto z Was jest chory? Pytanie trochę głupie, ale wszyscy wyglądali bardzo zdrowo, a to przecież spotkanie rodzin z chorobą Canavan. Zaszkliły im się oczy. Podróż na konferencję zaplanowali rok temu i postanowili przyjechać pomimo tego, że trzy miesiące temu zmarł ich czteroletni synek, Emil, chory na Canavan. Wyobraźcie sobie, że Ci ludzie przez całą konferencję płakali! Zawieszali się patrząc na inne chore dzieci, kapali łzami w talerze podczas posiłków i opowiadali o synu zupełnie otwarcie wycierając mokre oczy. Na pożegnalnej kolacji poszli zrobić sobie zdjęcie z chłopcem, który najbardziej przypominał im zmarłego syna... Wzięli go na kolana i ze łazami pozowali do zdjęcia.

Tak jak wszyscy rodzice jestem przerażona myślą o cierpieniu i śmierci dziecka. Boję się też pustki po jego odejściu. Norwedzy zdumieli mnie odwagą i stylem konfrontacji z najtrudniejszymi emocjami. Nie było w nich rozpaczy. Owszem płakali, ale i śmiali się, byli serdeczni dla innych, czuli dla siebie nawzajem. Mocna rodzina.

Doleciałyśmy

Pilot nazywał sie Wróbel, co wziełyśmy zaraz za dobrą monetę. Nie pomyliłyśmy się: rzeczywiście umiał latać. Hania dostała godzinę wcześniej Luminal, który uśpił ją na całe dwie godziny poczawszy od startu. Jakże ja jej zazdrościłam tego Luminalu... Później nie było już tak szałowo. O dziwo, po lądowaniu podeszła do nas jakaś starsza pani, żeby powiedzieć, że mam idealne dziecko, bo ona już nie takie koncerty na tej trasie słyszała. Uśmiechnęłam się blado, chyba pani nie zauważyła hanusiowej choroby.

Na lotnisku JFK zaczęło się od problemów: ktoś wywiózł wszystkie wózki na taśmę bagażową zamiast podstawić je matkom zaraz przy wyjściu z samolotu. Zamieszanie. Na szczęście ktoś się nami zaopiekował i nie musiałyśmy stać z Hanią na rękach w bardzo długiej kolejce do stanowisk przyjmujących podróżnych. Ja się szykuję na rewizję osobistą, a tu zwykła pogawędka, co prawda z odciskami palców, ale nawet bez skanowania bagażu. Myślę: to jeszcze nie to. Szukamy długo swoich walizek, Marta łamie paznokcie wyszarpując je z dziwnych konstrukcji bagażowych na taśmie i idziemy do odprawy celnej. Myślę sobie: no to teraz ta rewizja. A tu stoi sobie pan murzyn, żuje gumę, rzuca luźno dość zblazowanym wzrokiem na nas i na wypełniony jeszcze na pokładzie samolotu formularz celny i robi gest jakby wyrzucał niewidzialny papierek za siebie. Znaczy można przejść. Tyle.

Na hali przylotów wpadłyśmy metaforycznie i dosłownie w opiekuńcze ramiona Kościoła Katolickiego. Uf.

Lecimy

Pozdrawiamy z warszawskiego lotniska! Wygląda na to, że lecimy do Nowego Jorku. Najpierw będzie konferencja badaczy i rodzin z Canavan (3-5) a później konsultacja medyczna (14). Patrzę na płytę lotniska, na startujące co chwilę samoloty i już prawie wierzę, że możliwe jest utrzymywanie się w powietrzu taką byczą maszyną. Pasażerowie czekający na swoje samoloty dziwnie spokojni. Wniosek jest prosty: jestem dzik.

Czy ja pisałam, że nie mogłoby byc mowy o tej podróży, gdyby nie wszyscy wspaniali ludzie, którzy nas wspierają? Nie byłoby jej! Hania nie miałaby takiej szansy! Bardzo bardzo Wam dziękujemy!

Jak zgrabnie wyraziła się nasza pani doktor zamykając z głośnym plaśnięciem opasłą teczkę z dokumentacją medyczną Hanki: "No to w imię Boże!"

RM i inne badania

Warunkiem koniecznym konsultacji medycznej w Stanach i, co za tym idzie (choć już nie koniecznie), wypisania recept na leki, jest posiadanie nie starszego niż 30 dni badania rezonansu magnetycznego głowy (+ aktualnych wyników morfologii, próby wątrobowej, funkcji nerek, tarczycy...) Na szczęście tamtejsi lekarze honorują badania wykonane w Polsce i tak za nasz, swojski, miejscowy rezonans magnetyczny zapłaciliśmy dziś śmieszne 900 zł (650 zł + 250 zł anestezjolog). To oczywiście niemała kwota, ale psiejsko czarodziejsko maleje w zestawieniu z 15 000 $, które mielibyśmy zapłacić za to badanie w USA. Podobna jest relacja cen w przypadku pozostałych badań, dlatego ciśnienie nam podskoczyło, kiedy jakiś miesiąc temu wypłynęła kwestia, że do tej listy dorzucić trzeba jeszcze badanie genetyczne. Nie takie tam zwykłe, że badają gen i, proszę, uszkodzone DNA, w miejscu, gdzie powinien być pięknie zakodowany enzym N-acetyloaspartazy, więc choroba Canavan i bez dyskusji. Okazuje się, że mutacji genu kodującego ten upragniony enzym jest u chorych na Canavan kilkadziesiąt i nam potrzeba badania, które rozpozna u Hani obie mutacje: tę od mamy i tę od taty. I na nic nasze pytania, po co? Na nic powoływanie się na literaturę (wątłą i najczęściej internetową), że przecież nie skojarzono rodzaju mutacji z przebiegiem choroby, bo nawet u rodzeństwa z Canavan występują znaczne rozbieżności w przebiegu choroby. Badanie genetyczne ma być. Wcale byśmy się tak nie szarpali i nie bronili, gdyby nie fakt, że tego badania nie oferuje żadne laboratorium w Europie. A w Stanach owszem, oferują. Za 1300 $ oferują, ale równocześnie nie gwarantują, że za pierwszym razem się uda, więc trzeba być przygotowanym na kolejne wydatki. Do skutku.

Bez większych nadziei poszliśmy na z dawien dawna umówioną konsultację do poradni genetycznej - terminy długie, a akurat tak się złożyło, że sprawa z badaniami wypłynęła tuż przed konsultacją (!). Doktor Bodzioch przebadał Hanię bardzo dokładnie, potem długo pisał w karcie pacjenta (czym mnie szczerze wzruszył: nachylony nad biurkiem długo sypał drobnym maczkiem wszystkie swoje obserwacje i nagle podniósł na mnie wzrok, żeby z wielką powagą zapytać: niech mi pani przypomni, która nóżka Hani czasem drży?) aż w końcu potwierdził, że NFZ nie refunduje potrzebnych nam badań, ale i żadne znane mu laboratorium w Europie nie ma ich w ofercie. Po czym wbił wzrok w ekran komputera i po chwili powiedział spokojnie: już wiem, zrobimy to w ramach badań naukowych. Prawie spadłam z krzesła z wrażenia, a doktor dodał lekko zmartwiony: "Ale nie mogę pani obiecać, że zdążymy przed waszym wyjazdem. Tu trzeba sprowadzić odczynniki, a do tego za pierwszym razem możemy nie rozpoznać mutacji i badanie trzeba będzie powtórzyć. Może niech pani poda w Stanach mój adres mailowy, telefon - ja zaświadczę, że jesteście w trakcie badań." Nie mam słów na takich ludzi. Wszystkie wydają się banalne.

Ortopeda

W zeszłym tygodniu Hania była pierwszy raz u ortopedy. Zaczęło się od telefonu Gosi, przemiłej mamy trzynastoletniej (!) Kasi, chorej na Canavan, która zadzwoniła ze smutną wiadomością, że córce zwichnęło się biodro. To mi nie dawało spokoju. Kasia jest bardzo kochanym i zadbanym dzieckiem, nie ma mowy, żeby tu szło o byle jaki fotelik na przykład. Jak to się stało? Spytałam naszą doktor rehabilitacji i od niej dowiedziałam się, że u dzieci spastycznych (a u dzieci z chorobą Canavan występuje spastyczność obwodowa, czyli ręce - nogi) z czasem pojawiają się przykurcze zgięciowe w stawach, potem deformacja kości i sztywność lub niestabilność stawów. Nie zawsze wystarcza rehabilitacja, często konieczne jest operacyjne nacięcie ścięgien (tenotomia). "To może poszłabym z Hanią do ortopedy?" pytam przejęta. "A nie byłyście?!" Mam ochotę zgrzytnąć zębami, bo przecież nie ja w tym towarzystwie jestem po medycynie i nie ja dysponuję opasłą kartą szpitalną Hani. Od półtora roku widujemy lekarzy niemal co tydzień i żaden się o ortopedzie nie zająknął. Peace. Dotarłyśmy w końcu do tego ortopedy. Rozebrać. Lekarz usiadł nad Hanią i mocno odgiął jej kolana na boki. "Widzi pani te ścięgna? Są kluczowe. Dwa razy w roku musicie do mnie przychodzić, żebym je obejrzał. Raz do roku strzelacie RTG bioder." Tak jest.

Na zdjęciu Hania wyszła jak zawsze bomba. Biodra póki co prawidłowe.

Nie pisałam wcześniej, a powinnam, o przełomowej przygodzie rehabilitacyjnej. Przygoda to niezwykle doniosła, bo stawy biodrowe kształtują się przede wszystkim na skutek obciążenia i ruchu, a jak się nie chodzi to o obciążenie trudno. Nasza rehabilitantka odważyła się Hanusię postawić bez piłki, której mała przeraźliwie się boi (bo częściowo na niej leżąc nie potrafi przewidzieć jej ruchów, jak się domyślam). Okazało się, że stanie to wielka frajda! Hania musi być asekurowana przez co najmniej dwie osoby, bo głowa leci, stawy się co chwilę zginają, stópki podnoszą, ale są momenty samodzielnej walki o pion i to walki radosnej. I wszystko od razu lepiej pracuje (ponoć), i nerki, i układ krążenia, i szeroko rozumiany pokarmowy. No ba. Wniosek, że trzeba pomyśleć o kupnie stabilizatora. Bo ile takie dwie osoby asekurujące wystoją?
I ile wezmą za godzinę? ;)

Wizy

Dziś Stany Zjednoczone Ameryki Północnej pokazały nam swoją ludzką twarz. Była to twarz sympatycznie okrągła, kolorowa, z miłym uśmiechem i płochliwymi oczami wyraźnie zakłopotanymi zadawaniem osobistych pytań. "A to pani siośla?" "Tak, siostra." "Tak, ok, dobzie..." Po krótkiej i treściwej rozmowie dostałyśmy wizy. Wszystkie trzy.

Hania niespecjalnie się cieszy. Nie miała ochoty na towarzystwo babci na czas naszego wyjścia do konsulatu. Jest też zniesmaczona moją kondycją - strzeliło mi coś w plecach, więc nie mogę jej nosić na rękach. Od dawna rodzina wyrzuca mi to noszenie przez pół dnia Hanki i prowadziliśmy rozmowy, co ma być momentem przełomowym, który skłoni mnie do radykalnej zmiany. Przekroczenie 15 kilo? Nie, okazało się, że wystarczy strzał w placach i moment przełomowy jak malowany. Bardzo podziwiam naszych sąsiadów, że znów nie zawołali do nas policji. Ja bym chyba pękła słysząc takie krzyki za ścianą prawie przez cały dzień. Ale słuchając ich przed ścianą w sumie jestem prawie zadowolona. Cały poprzedni tydzień Hanula przelewała się przez ręce w gorączce, której nie towarzyszyły żadne dodatkowe objawy, więc cieszy ten powrót końskich sił (w badaniu moczu nakryliśmy "bardzo liczne bakterie", antybiotyk (znów!) pomógł momentalnie). Przy okazji odkryliśmy w Krakowie laboratorium DIAGNOSTYKI (szpital MSW), które pracuje 24h przez 7 dni w tygodniu, a wyniki analizy publikuje po ok. 1,5 godziny w internecie. Dwudziesty pierwszy wiek, panie.

Wyjazd

Wciąż za często przyłapuję się na marzeniu o byciu przytomnym, stabilnym rodzicem panującym nad rzeczywistością. Już słyszę prychnięcie tych, którzy znają nas trochę i wiedzą też, że chociażby nie mamy swojego mieszkania, moje szanse na godziwą emeryturę właściwie nie istnieją, no i mamy przecież śmiertelnie chore dziecko. Widzę ten absurd a i tak zaklinam rzeczywistość na różne sposoby i prężę muskuły w bezsensownej walce. Teraz na przykład od miesiąca milczę, bo tak okropnie chciałabym napisać: no, to jedziemy do tych Stanów. Prawda jest taka, że wyjazd codziennie zawisa na włosku. A to dofinansowanie miało być i nie wypaliło, a to wypływa nowy kosztorys medyczny pięć razy wyższy niż ten zarysowany nam przed nosem dwa miesiące temu, a to nagle okazuje się, że musimy mieć jeszcze jedno bardzo ważne badanie nieodzownie w Stanach właśnie zrobione itd. Słowem magma, która rusza się, rozlewa nieustannie jak życie po prostu.

Pięknie byłoby mieć w sobie spokój i zgodę na dzianie się tego w takim a nie innym stylu. Pięknie byłoby tak po prostu to mieć.

Lekarstwa

Cały wieczór Helena miała ambicję wymówić: "Tusk sparaliżowany strachem". Nie szło jej wyjątkowo, ale się zawzięła. To nawet śmieszne było, ale zamiast się śmiać zmagałam się ze znajomym bólem, e tam - bólikiem, swędzeniem zaledwie, że nie potrafię jej w tym pomóc. SPA-RA-LI-ŻO-WA-NY. SPA-RA-LI, Helu. SPA-RA-LI-ŻO! Nie, zdecydowanie ja byłam śmieszniejsza.

Ale. Usiadłam, żeby napisać więcej o hanusiowych lekarstwach. Wciąż ich nie bierzemy. Ja bym się skłaniała (choć nie do końca pewnym skłonem) do brania przez pół roku, na próbę. Skąd moje dylematy? Nie tylko stąd, że leczenie eksperymentalne, niepotwierdzone gruntownymi badaniami klinicznymi, niezatwierdzone przez różne poważane gremia. Chodzi o same substancje i ich efekty uboczne. Cały zestaw składa się z trzech poważnych leków (na receptę) i masy suplementów (dostępnych od ręki w aptece). Na ostatniej wizycie neurologicznej udało mi się ustalić, że suplementy bierzemy. I Hanka na początek dwa razy dziennie walczy z 2,5 ml syropu Kidabion. Nie pomaga recenzja Helenki, że "smakuje jak lizaczek". Hania zdaje się nie bardzo lizaczki. W tym syropie pływa mnóstwo kwasów Omega3 - ponoć przyswajanych dopiero od trzeciego roku życia, ale nie wdaję się w dyskusję. Wyobrażam sobie, że inny lek, który figuruje w ostatecznym zestawie wozi kwasy Omega3 na właściwe miejsce nawet u dwulatków, i chociaż nikt mi tego nie potwierdził, ja czuję się z tą wizualizacją lepiej. Zjechałam z głównego tematu: leki podstawowe. Jeden to amoksycylina - antybiotyk. Jakaś mama chętna do podawania antybiotyku dziecku przez całe życie? Nie ma? Tak, mnie też to przeraża. Naturalna konsekwencja: grzyby różnej maści i przetrzebiony z "dobrych" bakterii organizm. Oczywiście można brać osłonę, probiotyki, ale... Drugi lek to Topamax - lek przeciwpadaczkowy, który u dzieci z Canavan ma hamować przyrost obwodu głowy i zapobiegać napadom. Hania póki co padaczki nie ma, a głowa choć ponad normę od kilku miesięcy już nie rośnie. Efekty uboczne stosowania Topamaxu: utrata apetytu, drażliwość i stany lękowe - to takie najlżejsze chyba wypisałam. Trzeci lek to cytrynian litu - w Polsce niestosowany i niedostępny. Ale może być też węglan litu, podawany u nas tylko w stanach ciężkiej psychozy i w warunkach klinicznych, bo osadza się na nerkach powodując kamienie. Ale to nie koniec długiej listy efektów ubocznych stosowanie tego leku. Komu się chce, niech czyta na Wikipedii, ja wpadłam znów w smętek i nie mam siły nawet cytować. Oczywiście koronny argument kontra jest jeden: efektem choroby Canavan jest zanik mózgu. Ale czy efektem kuracji jest zatrzymanie tego procesu? Jasnej odpowiedzi nie ma. Spowolnienie? Już prędzej. Przeraża mnie i zachwyca współczesna medycyna.

Drugie urodziny

Dziś Hania przez cały dzień była niezwykle radosna! Chichotała jeszcze przed spaniem, chociaż musiała być już bardzo zmęczona. Śpiewaliśmy jej sto lat, dmuchaliśmy za nią świeczki na torcie, dziadkowie bujali ją w kocu, a Helenka wieczorem i tak pytała z niedowierzaniem: "Mamo, ale skąd ona wiedziała, że miała urodziny?"

Odpisała Paola Leone. Odpisała w momencie, w którym zaczynałam mieć poważny kryzys i pochlipywać, że na pewno nie odpisze, bo przecież prezydent tam pojechał i wygadywał te wszystkie dziwne teksty o polowaniach.  Już wiem, że nie udało mu się zrazić do nas amerykańskich neurogenetyków i to jest wspaniałe. Paola Leone odpowiedziała na wszystkie pytania. Już wiem, że leki dzieciom z Canavan podaje się przez całe życie. To dla nas oznacza, że jeśli nasza pani neurolog nie zdecyduje się ich Hani podać, to będziemy musieli szukać innego lekarza. Ze Stanów dostaliśmy zapewnienie, że jeśli tam z Hanią przyjedziemy z aktualnymi badaniami krwi i rezonansem magnetycznym głowy, to wypiszą nam recepty na pół roku. Ale żeby to było takie proste! Już nie mówię o wizach, konsulu podejrzliwym, górze pieniędzy na to wszystko, ale jakimś moim przekonaniu, że ja dobrze robię. Bo gdyby ta nasza doktor neurologii zrobiła krzywą minę i burknęła na te wszystkie moje wydruki: "No nie wiem..." to byłoby łatwiej. Ona nie burczy, ona się szczerze ze mną swoimi obawami dzieli i ja jestem w tak zwanej kropce. Ile możemy przy tej kuracji zyskać a ile stracić? Wiem, że nie ma mowy o zupełnym zdrowiu. Jest poprawa mielinizacji komórek nerwowych, ale jakim kosztem? Czy można ten koszt realnie ocenić po zaledwie dwóch latach stosowania kuracji u kilkunastu dzieci? Ja czuję się na to wszystko za mała. Ciekawe co na to Pan Bóg? Zarządzam nasłuch.

Jestem po kolejnych dwóch konsultacjach z neurologiem. Decyzja jeszcze nie zapadła. Podsuwam wydrukowane z internetu artykuły, zapisuję pytania i wątpliwości lekarza, żeby posłać je do Stanów. Naprawdę nie spodziewam się, że nasza pani doktor będzie ślęczała po nocach w necie śledząc nowinki w temacie choroby, której najprawdopodobniej nie spotka w swojej karierze przez najbliższe 10 lat. Jestem jej niezwykle wdzięczna, że na serio analizuje wszystkie informacje, które do niej znoszę i bardzo troskliwie pochyla się nad Hanią. Wiadomo, że marzy mi się czasem taka doktor Paola Leone w polskich warunkach, ale zejdźmy na ziemię.

Hania tymczasem dzielnie przetrwała przedzieranie się przez dziąsła kolejnego zęba trzonowego. Powoli to idzie. Helena w jej wieku miała komplet uzębienia. Ale Hania do buzi rączki nie włoży, zabawki tym bardziej. Od początku próbowałam jej w tym pomóc, ale z mizernym skutkiem. Ręka wkładana do buzi była dotkliwie kąsana, na zabawce najczęściej cierpiał przygryziony język. Dlaczego tak się działo dowiedzieliśmy się w zeszły poniedziałek na wizycie u pani Łady - neurologopedki, która nie pierwszy raz poraziła nas swoim optymizmem i kompetencją. Otóż odruch kąsania jest bardzo pierwotny i ma źródło w pniu mózgu (siedzi tam w towarzystwie oddychania, połykania i odruchu wymiotnego za przeproszeniem). Gryzienie to funkcja kory mózgowej - tego się trzeba nauczyć. A jak tu się uczyć, jak nie bardzo jest na czym ćwiczyć? Taki rodzic też melepeta, bo nie wie, że jak poda coś z boku, czyli dalej niż trójki (w sensie trzecie zęby), to już nie podchodzi pod kąsanie. I takie mamy teraz nowe zadanie: ćwiczenie na chrupkach kukurydzianych. Mamy je podawać na wysokości czwórek, co znaczy zwijać hanusiowy policzek w sztucznym, jednostronnym uśmiechu i wciskać między dziąsła chrupkę. Kilka wciskamy sekwencyjnie - co w języku pani Łady oznacza, że dłuższą chrupkę popychamy po trochu, aż zostanie cała zjedzona - a kilka w kawałkach: odrywamy część chrupki, wsadzamy między dziąsła a pod policzek i czekamy aż sobie mała z tym poradzi. Oczy jej się wtedy otwierają szerzej a szczęka powoli kłapie. To już nie zasada, opowiadam, jak wygląda Hania, kiedy to ćwiczy. Wygląda rozbrajająco i chyba jej się to podoba. Na kolejne spotkanie z panią Ładą, po trzech miesiącach ćwiczeń z chrupkami a potem z pieczywem lekkim Wasa (wolniej się rozpuszcza) mamy przyjechać z kanapką! "I niech Wam nie przychodzi do głowy obcinać skórki od chleba!" - tu nasze oczy szerzej się otworzyły, a po usłyszeniu "Na wakacje już musi chrupać jabłko i marchewkę" szczęki kłapnęły. "Moim zdaniem Hania nie wykorzystuje jeszcze około 30% swoich możliwości". Jakże tak kobieta nas podnosi na duchu...

Stany Stany

Jacob's Cure podeszła do wyniku rankingu z amerykańskim optymizmem. Trudno się nie zarazić, bo przecież liczba osób, która wsparła akcję jest ogromna. Zatem dołączam do grona zadowolonych, zwłaszcza, że córki moje postanowiły być przez chwilę zdrowe i znów oglądam szerokie hanusiowe uśmiechy, a Helena po staremu wchodzi nam na głowę.

O Jacob's Cure dowiedzieliśmy się wcześniej, za sprawą zupełnie szalonej promocji koncertu charytatywnego dla Hani. Ekipa organizacyjna słała zaproszenia niemalże w kosmos i jakże owocna była ich dalekosiężnie zakrojona akcja promocyjna! Dowiedziała się o nas Sarah z Jacob's Cure i dała o sobie znać na forum polskich rodzin z Canavan. Napisała, że ściśle współpracują z dr Paolą Leone z Cell & Gene Therapy Center a to jedyne miejsce na świecie, gdzie prowadzone są badania kliniczne nad chorobą Canavan. Z pomocą Marty odpisałam z prośbą o wszelkie informacje na temat kuracji spowalniających postęp choroby. Zaburzenia komunikacyjne między nami trwały dobrych kilka tygodni, aż w końcu doszedł do nas przekopiowany mail, który dr Paola Leone napisała do innej rodziny z Canavan. Zawsze coś. Dowiedzieliśmy się, że terapia genowa, to już przeszłość (nie pisałam o tym, ale do niedawna w Stanach dzieci z Canavan poddawano czemuś takiemu - bezpośrednio do mózgu wprowadzano na wektorach wirusowych brakującą cześć genu i na pół roku poprawiało to kondycję dziecka, nie poprawiając jednak rokowań na długość jego życia). Teraz pracują nad komórkami macierzystymi uszczęśliwiając bądź unieszczęśliwiając nimi myszy. Prawdopodobnie za około dwa lata wyniki badań będą mogły być sprawdzone już bezpośrednio na chorych dzieciach. Fajnie, myślę, ale tu dopiero nastąpiła bomba: TERAZ podają dzieciom leki. Jakie leki?! My nic o tym nie wiemy! Otóż podają różne leki. Wszystkie dość nieszablonowo i oczywiście poza listą wskazań na ich ulotkach. I doktor Leone pisze czarno na białym nazwy i kolejne dawki rozpisane na tygodnie... Pisze, że najmłodszym dzieckiem poddanym tej kuracji był 3-miesięczny chłopiec, który teraz ma 1,5 roku. Zauważono u niego znaczną poprawę mielinizacji komórek nerwowych mózgu, które u dzieci z Canavan mają się zasadniczo coraz gorzej. Dlaczego ja się o tym dowiaduję dopiero teraz?! - pokrzykuję i z drżącym sercem oraz wydrukowanym mailem biegnę do hanusiowej neurolożki. I drżę tak sobie od paru dni, bo nasza pani doktor się zastanawia...

Czy ja mogę mieć pretensję do polskich szczypiornistów? Nie mogę. Mam taką samą, wszechpolską, konstrukcję psychiczną specjalizującą się w podupadaniu na duchu. A tacy Amerykanie dla przykładu zupełnie odwrotnie! Uśmiech na twarzy i zacięta walka do ostatniej chwili. Tak myślę, czytając komentarze zagrzewające do głosowania i rozpowszechniania idei głosowania dla chorych na Canavan dzieci na stronie pepsi. Trzy dni zostały, powyżej 20 miejsca w rankingu nie dało się podskoczyć ani na chwilę... Nie żebym zaprzestała głosowania! Nic z tych rzeczy. Ale nie będę dzwonić po znajomych i wysyłać kolejnej tury maili w tej sprawie. Wyprztykałam się. Pierwszy kryzys przeżyłam, kiedy zorientowałam się, że nie ma limitu głosów z jednego IP, a logować się można na potęgę wpisując nieistniejące adresy mailowe przy rejestracji. Jestem  bardzo wdzięczna Przezdolnej Graficzce JJ, że przeżywała to razem ze mną i że wspólnymi siłami zdołałyśmy utrzymać godziwy poziom moralny w tej kwestii (chociaż przemknął nam przez głowy pomysł logowania się w imieniu wszystkich świętych po kolei, to zwalczyłyśmy go). No nie uda się. Nie tym razem. A wiedzę o ludziach nabytą często przypadkiem podczas tego miesiąca staram się przyswajać spokojnie. Z naciskiem na: staram. "Piękno w różnorodności" sobie powtarzam. Nie zawsze działa. To pooddycham głęboko. Też nie daje gwarancji. To idę do Hani.

Instrukcja obrazkowa :)

PIERWSZY GŁOS!:

http://www.refresheverything.com/jacobscure

 

 

 

 

Następnego dnia podajemy swój email i hasło:

 

DRUGI GŁOS!:

 http://apps.facebook.com/pepsirefresh/idea/view/id/d3ce2082-05b9-102e-be05-0019b9b9e205